CARACTERÍSTICAS DENTALES DE LOS PACIENTES CON RAQUITISMO HIPOFOSFATÉMICO LIGADO AL CROMOSOMA X

Es importante informar en toda visita al dentista pediátrico o de adultos, que el paciente está afectado de raquitismo hipofosfatémico ligado al cromosoma X para que este tenga en cuenta los procedimientos y pasos a seguir adaptándolos a la patología.




MANIFESTACIONES DENTALES:

La enfermedad es responsable de un defecto en la mineralización de los dientes, que ocasiona una dentina pobremente mineralizada y displásica, con una matriz no calcificada que es llamada dentina globular, así como defectos tubulares que alcanzan la unión amelodentinaria.

Además de las alteraciones en la mineralización dental, otras características que presentan los pacientes con raquitismo hipofosfatémico ligado al cromosoma X pueden ser esmalte normal pero delgado y sobre todo cámaras pulpares agrandadas y cuernos pulpares muy altos que se extienden hasta la unión amelodentinaria evidentes en radiografías.

La recurrente formación de abscesos dentales es otra de las características que presentan estos pacientes y que afectan a múltiples órganos dentales primarios y permanentes en ausencia de caries o trauma, es decir, órganos dentarios aparentemente sanos que desarrollan abscesos periapicales «espontáneos».

CLASIFICACIÓN:

Las características dentales pueden presentarse dentro de un espectro de manifestaciones con un rango de mínimo a severo, basados en la cantidad de abscesos y la apariencia radiográfica de los dientes.

• Grado I: presenta mínimas o ninguna manifestación dental.
• Grado II: agrandamiento moderado de la pulpa con pocos abscesos dentales.
• Grado III: cámaras pulpares extremadamente grandes y múltiples abscesos dentales.

CANTIDAD DE DENTINA GLOBULAR Y DE ESPACIOS INTERGLOBULARES:

• Grado I: la cantidad de dentina globular es menos del 50% del total del espesor de la dentina y los espacios interglobulares son pequeños.
• Grado II: la cantidad de la dentina globular constituye más de la mitad del espesor de la dentina y los espacios interglobulares son moderadamente grandes.
• Grado III: la dentina globular se extiende en casi todo el espesor de la dentina y los espacios interglobulares son muy grandes; existe mayor tendencia a fisuras dentinarias que se extienden desde la pulpa hasta la unión amelodentinaria.
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GRADO DE SEVERIDAD DE LAS MANIFESTACIONES DENTALES:

(Escaneo electrónico de las calcosferitas)

• Grado I: la fusión de las calcosferitas es mayor del 75% con una dentina relativamente normal y difícilmente se observa el límite de cada calcosferita, por lo que el tamaño no pudo ser valorado.
• Grado II: la fusión es entre 50 y 75% y el diámetro de cada calcosferita es mayor de 50 nm.
• Grado III: la fusión es menor del 50% y el diámetro de cada calcosferita es menor de 50 nm.

TRATAMIENTO DENTAL:

En los pacientes con raquitismo hipofosfatémico la prevención de los abscesos juega un papel muy importante, por eso se recomienda que en los pacientes con grados II y III deben realizarse un tratamiento «agresivo de prevención» con pulpotomías profilácticas y colocación de coronas de acero-cromo en dientes posteriores y resinas para dientes anteriores. Los pacientes con severidad grado I pueden requerir únicamente tratamientos preventivos de rutina como selladores de fosetas y fisuras y aplicaciones tópicas de fluoruro.